豆状核变性是什么病(肝豆状核变性是什麽病。)

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肝豆状核变性是什麽病。

1、肝豆状核变性（ epatolenticular degeneration，HLD），又称WiIson病（简称WD）、肝豆病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。肝豆病主要累及肝脏和神经系统，侵犯肾脏、心脏、内分泌、 液。

2、病情分析：肝豆状核变性又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。

3、肝豆状核变性又被称为威尔逊氏病，是常染色体隐性遗传的铜新陈代谢阻碍疾病，由一种遗传铜新陈代谢阻碍而致的肝硬化腹水和头部变病为主导的疾病。

4、豆病早期症状一：神经症状；肝豆病神经症状，主要表现为静止或姿势性的震颤，主要是以损害锥体外系为主，伴有张口流口水、吃喝吞咽困难、面容怪异、语音障碍、运动不正常等表现。

肝豆状核变性的病因及临床特征是怎样的?

临床表现为进行性加剧的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退。患者肝硬化及脑基底节的豆状核病变而表现为锥体外系的共济运动障碍。

肝豆状核变性属于常染色体遗传病，多为同**病或者隔代遗传，很少会出现连续两**病的情况。

当然肝豆状核变性也可能会有其他的表现，比如心脏有心律失常，心肌病和植物神经功能异常；大部分患者有皮肤色素沉着；胰腺受损；指甲弧呈蓝色，含铜量增加；年轻的女性有闭经，男性发育迟缓，**发育等表现。

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